地中海贫血怎么治疗

2015.03.10 来源: 互联网大字

地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病，是人群中*常见的不**显性的慢性溶血性贫血病。地中海贫血症属于一种可防难*”的遗传性疾病，如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景，并且在产前做好地贫筛查和诊断，就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至*低。地中海贫血怎么*疗？

地中海贫血怎么*疗一、药物*疗：

1、一般*疗：注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁*疗：红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂*疗。

3、铁鳌合剂：常用去铁胺( deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

地中海贫血怎么*疗？手术*疗：

1、脾切除：脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

2、造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是目前能根*重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为*疗重型β地贫的首选方法。

地中海贫血怎么*疗三、其他特殊疗法：

基因活化*疗应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

投稿作者：孤芳不自赏46

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